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¿Qué es un neuroma mucoso?

By Jamie

¿Qué es un neuroma mucoso?


Un neuroma mucoso es un tumor de los nervios faciales que aparecen en las membranas mucosas y mdash, es decir, las zonas blandas de la piel, tales como los que están dentro de la boca, en y alrededor de los labios, y debajo de los párpados. Aunque los propios neuromas mucosos no son cancerosos, su aspecto es a menudo asociada con ciertos tipos de cáncer.

Apariencia

Un neuroma mucoso aparece como una redonda, de color amarillo-blanco, nódulo indoloro entre dos y siete milímetros de diámetro (aproximadamente del tamaño de un pequeño borrador de lápiz). Aparecen a veces neuromas mucosos Singular, pero más comúnmente es que aparecen en racimos. Un gran número de neuromas mucosos originarias de profundidad en el tejido conectivo de la piel puede causar inflamación general de los labios, las mejillas y los párpados, así como los golpes característicos en la superficie de la piel.

Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B

Muy comúnmente, la aparición de múltiples neuromas de la mucosa está asociada con una mutación del ADN que también causa cáncer de la tiroides, las glándulas suprarrenales y otros componentes del sistema endocrino. El grupo de enfermedades que presentan los pacientes con esta mutación se llama neoplasia endocrina múltiple tipo 2B y mdash; o MEN-2B y mdash, y es una condición de rápida progresión que se hace evidente entre la infancia y la pubertad. Neuromas mucosos múltiples son a menudo un síntoma temprano que lleva al diagnóstico. Pacientes MEN-2B tienen rasgos físicos distintivos, incluyendo un rostro alargado, mandíbula prominente y cejas, y conexiones sueltas, y que generalmente son altas con brazos y piernas largas. Este grupo de rasgos físicos, llamados en conjunto una apariencia de "marfanoide", a veces se ha atribuido a Abraham Lincoln, y un libro reciente, "The Lincoln física," sugiere que él pudo haber sufrido de MEN-2B.

Síndrome neuroma mucoso Pure

Aunque todos los pacientes con MEN-2B tienen neuromas de la mucosa, no todos los pacientes con neuromas mucosos tener MEN-2B. Cuatro casos de síndrome de "puro" neuromal mucosa y mdash; o MNS y mdash; en la que el paciente no tenía la mutación del ADN asociado con MEN-2B fueron documentados en un artículo de 1998 en "The Journal of Clinical Endocrinology & amp; Metabolismo", y un caso de 2004 estudio en el "British Journal of Surgery Oral y Maxilofacial", informó en un paciente con un neuroma mucoso solitaria, pero no hay otros síntomas de la NEM-2B. Aproximadamente el 95 por ciento de los pacientes con neuromas de la mucosa, sin embargo, son finalmente diagnosticados con MEN-2B.

Incidencia y Tratamiento

Neuromas mucosos y MEN-2 se consideran raro, con aproximadamente uno de cada 30.000 personas afectadas, de acuerdo con "Fundamentos de Anatomía Patológica." Por lo general, primero neuromas del paciente son vistos por los 10 años de edad Los crecimientos mismos son benignos y la extirpación quirúrgica no se considera necesario. Si el paciente tiene la mutación genética asociada con MEN-2B, la extirpación quirúrgica inmediata de la glándula tiroides se recomienda a menudo debido a la muy alta probabilidad de cáncer de tiroides de inicio temprano.

Los neuromas similares

Cualquier tumor que implica el tejido nervioso periférico es un neuroma. Neuromas de la mucosa pueden ser similares en apariencia a otros neuromas, especialmente plexiforme neurofibromas, que son indicativos de una enfermedad menos agresiva llamada neurofibromatosis I, y en empalizada neuromas encapsulados, que no son indicativos de cualquier enfermedad sistémica. Debido a que el tratamiento y pronóstico de estos diferentes neuromas son drásticamente diferentes, es importante diferenciar entre ellos clínicamente.

Identificación

Neuromas de la mucosa pueden diferenciarse de otros tipos neuroma de varias maneras. Neuromas mucosos y neurofibromas suelen aparecer primero en los niños y en los adolescentes, mientras que plumas se ven generalmente en pacientes de mayor edad. Los médicos a veces pueden identificar un neuroma como neuroma mucoso si otros síntomas de la NEM-2B son evidentes o si el paciente ha sido identificado positivamente como tener la mutación genética asociada. Los cambios en el tejido subyacente también difieren entre los neuromas, por lo que el examen de una muestra de biopsia de la tumoración bajo el microscopio puede ayudar con la diferenciación. Histológicamente, un neuroma de la mucosa se caracteriza por el crecimiento excesivo de múltiples componentes de la fibra nerviosa, especialmente el tejido conectivo que rodea los nervios individuales, llamado el perineuro.