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Cómo identificar el síndrome de Klippel Trenaunay

By Jamie

Síndrome de Klippel Trenaunay (SKT) es una combinación de diferentes malformaciones vasculares. Es un síndrome compuesto por una malformación linfática, vino de Oporto marca de nacimiento y crecimiento óseo excesivo. Descubierta por primera vez en 1900 por médicos franceses Klippel Trenaunay y, la condición fue descrita como un síndrome que afecta a los huesos del paciente en sus extremidades y tejidos blandos. En 1907, otro médico por el nombre de Parkes Weber añadió una constatación adicional que incluye algunos pacientes que tienen una malformación arteriovenosa además del hueso y anormalidades de tejidos blandos. Este hallazgo adicional traído en el descubrimiento del Síndrome de Klippel Trenaunay Weber, también conocido como síndrome de Weber Parkes (KTWS), debido a la malformación adicional.
Mientras que los nombres son prácticamente los mismos, hay una diferencia importante entre el Síndrome de Klippel Trenaunay y Síndrome de Klippel Trenaunay-Weber. Ambas condiciones tienen que ser diagnosticada por un médico bien informado que está entrenado en tratar con tal condición. El primer paso para estar bien informado es saber cómo diagnosticar KTS y KTWS basado en la apariencia pacientes y / o síntomas. Debido KT parece idéntica a otras condiciones, a primera vista, hay otras cuestiones a tener en cuenta para evitar una lesión mayor o una mayor morbilidad en el paciente.

Instrucciones

1 Una de las primeras características notables del síndrome KT es un hemangioma capilar, conocida como una mancha de vino de Oporto. Estos hemangiomas son marcas de nacimiento que se encuentran en la zona afectada del cuerpo. Con el tiempo, estas marcas de nacimiento pueden cambiar y tomar un color más profundo (de color rojo oscuro o púrpura). Manchas de vino de Oporto no crecen o se encogen (otros tipos de hemangiomas crecerán y luego reducen su tamaño).

2 Las venas varicosas y dolor localizado son identificadores de síndrome de KT. Aunque no siempre visto en el nacimiento, estas venas comenzarán a aparecer con el tiempo. Dolor localizado puede ser debido a un aumento de presión en las venas. Estos variscosities puede ser superficial (lo que ayuda a obtener un diagnóstico adecuado de un médico) o pueden estar en el sistema venoso profundo.

3 específica para KTWS, evidencia de afectación arterial se puede encontrar. En el miembro afectado, un sonido o lubb dub pulsante (como el sonido del corazón a través de una stethsoscope) se puede escuchar. Este es un primer indicador de que la sangre está bombeando en las áreas del cuerpo que no debe ser forzado en normalidad. Cuestiones que amenazan la vida con este son la insuficiencia cardíaca, y los coágulos de sangre sueltos en el torrente sanguíneo.

4 Al darse cuenta de grandes deformidades de los huesos o crecimiento excesivo es un identificador principal de KTS. Este crecimiento excesivo puede ser de una extremidad entera, o sólo los dígitos (por ejemplo, los dedos de los pies o los dedos). Ocasionalmente, la extremidad en realidad puede ser más pequeña que la extremidad normal.

5 indicadores adicionales incluyen dedos duplicados o de los pies, ulceraciones en la ubicación de la marca de nacimiento, trombosis e infecciones derivadas de la localización de la enfermedad.

Consejos y advertencias

  • Hay una serie de recursos en línea que le ayudarán a identificar si usted o un ser querido tiene síndrome de Klippel Trenaunay o Síndrome de Klippel Trenaunay Weber. También hay una serie de grupos de apoyo en la web si quieres interactuar con otras familias que están lidiando con estas condiciones.
  • No todos los médicos son plenamente conscientes de lo que el síndrome es exactamente KT. Si usted no se siente cómodo con las respuestas que está recibiendo, asegúrese de obtener opiniones adicionales. En algunos casos que son más graves que otros, lo que retrasa la atención adecuada puede tener efectos adversos, incluida la atención fatal, si no se toma de la forma correcta. Algunas compañías de seguros miran tratamientos para las marcas de nacimiento y otros problemas de la piel relacionados con el síndrome de KT como "cosmético". Esto no es cierto y debe ser combatida porque, de nuevo, no tratar correctamente en el comienzo puede ser perjudicial en el final.